Ciekawy przypadek epidemii niewidomych dzieci

2024 Autor: Sherilyn Boyd | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-16 09:39

MONTEREY

14 lutego 1941 r. Doktor Stewart Clifford, pediatra z Bostonu, zadzwonił do domu, aby sprawdzić jedną z jego pacjentów, trzymiesięczną córkę młodego rabina. Dziewczyna urodziła się kilka tygodni przedwcześnie, ważyła zaledwie cztery funty przy urodzeniu, ale dobrze radziła sobie w miesiącach od jej narodzin. Niestety coś teraz wydawało się nie tak. W oczach dziewczynki była szarość - i wydawało się, że straciła zdolność widzenia. Clifford skontaktował się ze swoim przyjacielem, dr Paulem Chandlerem, jednym z czołowych okulistów w Bostonie. Chandler obejrzał dziewczynę i powiedział Cliffordowi, że znalazł coś, czego nigdy przedtem nie widział: w oczy obu dzieci znajdowały się dziwne szare masy przymocowane do tylnej części soczewek. Co gorsza, diagnoza Clifforda była prawidłowa. Dziewczyna była zupełnie ślepa.

Zaledwie kilka dni później odkryto, że jeden z pacjentów Clifforda, ten siedmiomiesięczny, ma podobne objawy. To dziecko również straciło wzrok. Podobnie jak w poprzednim przypadku, dziecko urodziło się przedwcześnie.

EPIDEMIA

W 1942 r. W okolicach Bostonu odnotowano kilka innych przypadków przedwczesnego wychodzenia dzieci na ślepo z tymi samymi objawami - pojawieniem się szarych mas w oczach niemowląt. W tym samym roku Clifford skontaktował się z dr. Theodorem Terry, profesorem okulistyki w Harvard Medical School, i poprosił go, by zajrzał w tajemnicze sprawy. Terry zbadał pięć przypadków i napisał artykuł na temat stanu w American Journal of Ophthalmology. Gdy lekarze okulistyczni z całego kraju zobaczyli artykuł, podobne historie zostały zgłoszone poza obszarem Bostonu.

Do 1945 roku Terry zebrał informacje o 117 wcześniakach, które zostały dotknięte przez coś, co nazywało się retrofentalną fibrofazą (RLF) - lekarstwem na "tkankę bliznowatą za soczewką oka". Ofiary miały różny stopień utraty wzroku. ale wszystkie miały charakterystyczną masę blizny wewnątrz gałek ocznych. Teraz było oczywiste, że nie były to przypadki jednorazowe: coś, co wcześniej nie było widoczne, miało wpływ na oczy wcześniaków, a wszystkie te przypadki - a przynajmniej większość z nich - były ze sobą powiązane.

Większość okulistów badających RLF było przekonanych, że ten stan był związany z tym, że wszystkie ofiary urodziły się przedwcześnie. To było zrozumiałe. Przedwczesne porody mogą powodować wiele różnych problemów zdrowotnych, niewielkich i poważnych, po prostu dlatego, że ciała "wrogów" nie zakończyły prawidłowego procesu rozwoju macicy, co czyni je gotowymi do życia poza macicą.

Ale Terry nie był przekonany: jeśli to było tylko kolejne przedwczesne komplikacje porodowe, dlaczego wcześniej go nie widziano?

A większość dzieci, które osobiście przebadał, miała zupełnie normalne oczy od urodzenia. Zostali dotknięci tą dolegliwością tylko w tygodniach, a w wielu miesiącach - po urodzeniu. Terry był przekonany, że coś jeszcze gra. Niestety, nie był w stanie tego potwierdzić - zmarł na atak serca w 1946 roku, w wieku 47 lat.

RLF

Co dokładnie działo się w oczach ofiar RLF? Najpierw, do 1942 roku, lekarze odkryli, że schorzenie to dotyczy przede wszystkim siatkówek oczu ofiary, a nie soczewek, jak wcześniej sądzono. (Siatkówka to cienka warstwa tkanki tworząca wnętrze tylnej części gałki ocznej, w której znajdują się fotoreceptory, które "odczytują" przychodzące światło i wysyłają te informacje do mózgu za pośrednictwem nerwów wzrokowych, gdzie są tłumaczone na obrazy, które widzimy.)

Siatkówki w naszych oczach są bogate w maleńkie naczynia krwionośne, przez które otrzymują składniki odżywcze, których potrzebują do funkcjonowania. Z nieznanych przyczyn siatkówki ofiar RLF urosły zbyt wiele naczyń krwionośnych, z których wiele miało nieprawidłowy kształt lub były wadliwe. W najgorszych przypadkach ten nieprawidłowy wzrost naczyń krwionośnych spowodował, że zaatakowana siatkówka odłączyła się od swojej pozycji na tylnej wewnętrznej ścianie gałki ocznej i aby migrować do pozycji za soczewkami oczu - były to "dziwne szare masy", które były pierwszy znak choroby. Ponieważ zdrowe, przyczepione siatkówki są niezbędne nawet dla prymitywnego wzroku, RLF w najgorszym przypadku doprowadziło do całkowitej ślepoty.

CO SIĘ DZIEJE?

W latach po roku 1946, wraz z rosnącą liczbą przypadków RLF w Stanach Zjednoczonych i innych krajach, teorie dotyczące przyczyny choroby badano w szpitalach i laboratoriach badawczych na całym świecie. Ponieważ większość ekspertów była przekonana, że stan jest nowy, wiele teorii skupiło się wokół ostatnio opracowanych metod leczenia wcześniaków. Obejmowały one stosowanie antybiotyków, transfuzję krwi, duże dawki witamin i leczenie hormonalne. Żadne z tych badań nie doprowadziło jednak do odkrycia przyczyn RLF - a liczba ofiar stale rosła.

I jeden z najbardziej zagadkowych aspektów RLF: występował niemal wyłącznie w nowoczesnych, rozwiniętych krajach - w tym w Stanach Zjednoczonych, Kanadzie, Wielkiej Brytanii i kilku innych krajach Europy Zachodniej, Australii i na Kubie - gdzie poprawiła się opieka nad wcześniakami a śmiertelność noworodków dla wrogów spadła dramatycznie w ciągu ostatnich dziesięcioleci.

MAŁYMI KROCZKAMI

W 1949 r. Lekarze zaczęli badać leczenie wcześniaków, które przeoczyły wcześniejsze badania: inkubatory. Urządzenia do inkubacji były używane do utrzymywania ciepła delikatnych dzieci od końca XIX wieku, ale w latach trzydziestych pojawiły się nowe rodzaje - hermetyczne inkubatory, które utrzymywałyby wyjątkowo wysoki poziom tlenu w powietrzu. W latach 40. XX wieku coraz częściej w krajach rozwiniętych zaczęto leczyć wrogów o wysokim stężeniu tlenu, często przez kilka tygodni. Leczenie przypisano obniżeniu wskaźnika śmiertelności … ale czy istniała nieznana cena za tę niższą stawkę? Na początku lat pięćdziesiątych wielu lekarzy uważało, że tak być może.

W ciągu kilku następnych lat w krajach na całym świecie przeprowadzono kilka badań z udziałem wcześniaków, które były trzymane w inkubatorach dostarczających tlen. Najbardziej zauważalny był prowadzony przez dwóch lekarzy, Arnalla Patza, okulistę i Leroya Hoecka, pediatrę w Szpitalu Miejskim w Gallinger w Waszyngtonie, a wyniki były szokujące.

PRÓBA I BŁĘD

W ciągu dwóch lat (1951-1953) Patz i Hoeck badali 65 wcześniaków, wszystkie ważące mniej niż 3,5 funta przy urodzeniu, podzielone na dwie grupy. Jedna grupa była trzymana w inkubatorach z 65 procentowym poziomem tlenu i wyższa przez cztery do siedmiu tygodni na raz (standardowe leczenie dla wcześniaków w tym czasie). Druga grupa otrzymywała niższe poziomy - 40 procent tlenu lub mniej - ale tylko wtedy, gdy uznano to za konieczne z medycznego punktu widzenia, i tylko od jednego do 14 dni na raz. (Uwaga: rodzice nie zostali poproszeni o pozwolenie na udział ich dzieci w badaniu i zostały im o tym opowiedziane dopiero po jego rozpoczęciu - co było całkiem normalne w tamtych czasach).

Wyniki: tylko 16 procent dzieci w grupie z niską zawartością tlenu rozwinęło RLF, w porównaniu z około 61 procentami z grupy z wysokim poziomem tlenu. (Dwanaście dzieci w grupie z wysokim stężeniem tlenu straciło wzrok, w porównaniu do jednego z grupy z niską zawartością tlenu).

Wyniki badań Patza i Hoecka skłoniły National Institutes of Health (NIH) do rozpoczęcia znacznie obszerniejszych badań obejmujących 18 amerykańskich szpitali i tysiące dzieci. Wyniki tego badania - potwierdzające, że wysoki poziom tlenu w długich okresach czasu istotnie odegrał ważną rolę w rozwoju RLF - zostały opublikowane w 1955 roku.

NASTĘPSTWA

W następnych latach po badaniach Patz-Hoeck i NIH stosowanie długotrwałego narażenia na wysoki poziom tlenu w opiece nad wcześniakami zostało drastycznie ograniczone w szpitalach na całym świecie, a pod koniec lat 50. epidemia ślepoty u wcześniaków minęła.. Oto kilka informacji o epidemii i stanie choroby od tego czasu:

• Proces, w którym wysokie poziomy tlenu powodują RLF, jest dość złożony, ale oto podstawowe wytłumaczenie: naczynia krwionośne siatkówki zwykle rozwijają się w macicy, zaledwie w ostatnich kilku tygodniach ciąży, i wymagają stosunkowo niskiego poziomu tlenu w rozwijających się siatkówkach. Ponieważ proces wzrostu naczyń krwionośnych jest niepełny u wcześniaków, wysoki poziom tlenu niekorzystnie wpływa na normalny proces wzrostu naczyń, powodując, że naczynia rosną zbyt szybko, są za duże i mają nieprawidłowe kształty, co może prowadzić do RLF.
• Szacuje się, że 12 000 wrogów stworzyło RLF podczas epidemii. Ponad 10 000 z nich straciło wzrok.
• Nazwa retrofentalnej fibroplazji została zmieniona w latach po tym, jak odkryto, że dotyczy ona siatkówek, a nie soczewek dotkniętych oczu. Obecnie jest znany jako retinopatia wcześniactwa (ROP).
• Niektóre znane ofiary RLF to jazzowa piosenkarka / pianistka Diane Schuur (ur. W 1953 r.) I aktor / piosenkarz Tom Sullivan (ur. W 1947 r.). Najsłynniejsza ofiara RLF: Stevie Wonder, urodzony w 1950 roku.